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6个问题让你了解小耳畸形 - 上海仁爱医院整形美容科

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6个问题让你了解小耳畸形

2011-12-06 17:43:36 字体大小【小】【中】 【大】

大多数小耳病人有一个健侧正常耳,再加上患耳本身也有部分听力,因此除在听觉定位上稍有影响外,在日常的生活、学习上基本无影响。小耳畸形矫正可以改善其外观,让患者摆脱心理障碍。

①小耳畸形发生的原因?

小耳畸形发生的原因一般认为与怀孕早期的偶然事件有关,如病毒感染、服药、精神刺激、辐射、环境污染等因素有关。据研究没有一种因素能起主要作用。当前的研究表明:小耳畸形是散发、随机事件,父母必须理解此种情况。亲属中发病率仅为5%,也就是说此病不是遗传病。

②什么是小耳畸形?

先天性小耳畸形是指耳廓比正常耳廓小,常伴有外耳道闭锁。耳廓再造的对象主要是先天性小耳畸形和外伤耳缺损。先天性小耳畸形的发生率约为6000:1。小耳畸形以右侧较多,约为60%,左侧为33%,双侧小耳为7%。典型的小耳畸形病人的残耳形状象一小赘生物,以后随年龄也不会长大,因此只能通过手术来再造一个正常大小形状的耳朵。

③老鼠背上能长耳朵吗?

这是现代组织工程技术。让牛软骨细胞在实验室内生长,作为种子种植在用合成材料预制的耳支架上,埋植于大鼠背部皮下。早期的工作很有趣,国内也被各新闻媒体报道了好几年,现几乎家喻户哓,也已引起方方面面的重视,大量的经费已投入。但应注意的是研究中的耳支架是牛软骨细胞形成的,放入人体免疫反应无法解决,包裹支架的皮肤也是个向题等等,因此目前只能当一个渴望而不可及的研究方向。

④小耳畸形患者听力正常吗?

父母咨询时最关心的是听力问题。他们要么认为患侧完全没有听力,要么认为打耳道后能恢复听力,甚至认为只要把皮肤切开里面就会有耳道等。其实他们都犯了概念性错误,这得从胚胎发育上解释。

耳由三部分组成:外耳、中耳、内耳。外耳由耳廓与外耳道组成;内耳是由蜗牛状耳蜗组成,起电子系统样作用,将信息经听神经传至大脑听觉中枢形成听觉;中耳是介于两者之间的含气腔,内有锤骨、砧骨和镫骨三块听小骨组成的听骨链。在胚胎发育过程中,外耳和中耳起源于同一组织团,主要是第一、第二鳃弓组织;然而,内耳为另一独特的组织起源。因此小耳畸形病人的中耳也同时畸形,而内耳却正常,所以小耳病人患侧也有部分听力(骨传导听力)。问题的关键是气传导,因为外耳道闭锁与中耳畸形,病人患侧听阈大多在40~60分贝(正常0-20分贝)。

⑤小耳畸形经常伴有面部畸形吗?

关于面部相关畸形前面已说过,外耳在胚胎发育时起源于鳃弓组织,而面部各器官多数也起源于鳃弓组织,所以很多小耳畸形病人同时伴有面部缺陷也就毫不奇怪了。一般表现为患侧面部短小,由下颌骨及浅表软组织发育不良造成,畸形程度轻重不等,有的很明显,有的几乎看不出来。对于小耳伴有的面部畸形较严重者,我们在行外耳再造时也可同时行面部畸形矫正术;对于面部轻微短小畸形者,一般在外耳再造后面部轻微畸形在视角上会变得更不清楚。

⑥小耳畸形手术危险吗?

外耳再造的年龄应从生理上和心理上两方面考虑。心理上,儿童对身体的意识通常在4~5岁时形成,那么在小孩进入学校之前进行耳再造是比较理想的,使他/她们免于遭受同伴的嘲讽而产生心理上的损伤;另一方面,目前认为耳支架材料以自体肋软骨最为理想,因此要到肋软骨生长到能提供足够的软骨构建支架才行,这在5岁以前是不可能的,因此手术年龄一般在5岁以后。我们用自体肋软骨形成耳支架,这样再造的耳朵是真的,有血液、有感觉,还可以随年龄的增加而生长。我们的手术一般均在局麻下进行,仅第二次手术为全麻。全麻不会影响智力发育,我们所有的病人无一例发生过意外。

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